Naujagimių hemolizinė liga (HDN, sinonimai: vaisiaus eritroblastozė, hemolizinė anemija) yra liga, pasireiškianti masiniu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, pagrindine vaiko gelta, savaiminiu abortu ir negyvu kūdikiu.
Remiantis PSO statistika, liga nustatoma 0,6% vaikų, mirtingumas - 2,5%. Patologija yra susijusi su imunine sistema, nes ji yra motinos ir vaisiaus kraujo antigenų konflikto rezultatas.
Veiksniai, sukeliantys naujagimių hemolizinę ligą
Buvo atskleista, kad visi pagrindiniai antigenai yra eritrocituose. Iš viso buvo nustatyti 6 Rh antigenai. Vienas iš jų yra reesijos faktorius, vadinamas D. antigenu. Tai nesuderinamumo priežastis 30% nustatytų ligų, jo nėra motinoje, o vaisius paveldėjo iš tėvo. Todėl motinos kūne ant jo gaminami antikūnai. Tai atsitinka, jei motina turi Rėzos faktorių - neigiamą, o vaikas - teigiamą.
Kitais atvejais liga siejama su antikūnais, kurie sudaro kraujo grupes (pagal ABO sistemą). Hemolizinė liga naujagimiams, susijusi su grupių nesuderinamumu, išsivysto, kai motinai yra 0 (I) kraujo grupė, o vaisiui - A (II) arba B (III).
Ligos patogenezė
Liga vis dar vystosi gimdoje, jos apraiškos yra skirtingos, tačiau rezultatas yra eritrocitų hemolizė ir vaisiaus (ar naujagimio) mirtis.
Hemolizė - Tai yra eritrocitų membranos sunaikinimas išleidžiant hemoglobiną į kraujo plazmą. Pats eritrocitų sunaikinimo procesas yra normalus, nes jis vyksta kas 120 dienų: taip atnaujinamos kraujo ląstelės. Tačiau hemolizės metu į kraują išleidžiamas didžiulis kiekis hemoglobino, dėl to kraujo plazmoje susidaro didelis bilirubino ir geležies kiekis, sutrinka kraujotakos sistemos mechanizmas. Be to, vystosi anemija.
Visas šis hemoglobino kiekis patenka į kepenis, kur jis neutralizuojamas (konjugacija su tulžies rūgštimis). Esant tokiam didžiuliam išskiriamo hemoglobino kiekiui, kepenys negali susidoroti su krūviu, o laisvas bilirubinas, turintis neurotoksinių savybių, prasiskverbia į visus organus, sulėtina oksidacines reakcijas, sukeldamas destruktyvius procesus audiniuose ir organuose ląstelių lygyje, sunaikindamas juos.
Kai kraujo plazmoje yra 340 μmol / l bilirubino, jis įveikia kraujo-smegenų barjerą, pakeisdamas smegenų ląstelių struktūrą ir sukeldamas bilirubino encefalopatiją. Ateityje tai lemia negalią. Neišnešiotiems kūdikiams slenkstinė koncentracija yra 200 μmol / L. Tai atsiranda dėl toksiško netiesioginio bilirubino pažeidimo smegenų bazės branduoliuose (subtaliaminiuose, hipokampuose, smegenėlėse, kaukoliniuose nervuose).
Naujagimių hemolizinės ligos simptomai
Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia trimis klinikinėmis formomis:
• edemos;
• icteric;
• anemija.
Sunkiausia ligos forma
Edematozinei formai būdingas skysčio kaupimasis kūno ertmėse (pleuros, pilvo ir perikardo). Vaisiaus ir placentos masė padidėja 2 kartus. Objektyvus tyrimas atskleidžia:
• odos ir gleivinių blyškumas;
• kepenų ir splenomegalija (reikšmingai padidėja kepenys ir blužnis);
• mėlynės ir petechijos ant odos.
Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą - sunki anemija:
• hemoglobinas - 30–60 g / l;
• raudonieji kraujo kūneliai –1x1012 / l;
• atitinkamai išreikšta anizocitozė, poikilocitozė, eritroblastozė;
• leukocitozė;
• neutrofilija su ryškiu poslinkiu į kairę.
Tokia anemija kartu su hipoproteinemija ir sutrikusiu kapiliarų pralaidumu sukelia sunkų širdies nepakankamumą, kuris yra vaisiaus ar naujagimio mirtingumo priežastis.
Dažniausia naujagimių hemolizinės ligos forma
Gelta - Dažniausia klinikinė ligos forma. Jis vystosi nėštumo pabaigoje dėl motinos organizme esančių antikūnų poveikio vaisiui. Vaiko masė nepažeidžiama, nėštumas vyksta normaliai, vaikas gimsta turėdamas normalią odos spalvą. Ateityje atsiras šios apraiškos:
• gelta - pirmasis ligos simptomas - atsiranda praėjus 1–2 dienoms po gimimo; intensyvumas ir spalva keičiasi progresuojant ligai (apelsinas - bronza - citrina - neprinokusi citrina;
• kepenų ir splenomegalija;
• pastos audinys apatinėje pilvo dalyje;
• refleksų (čiulpimo, rijimo), mieguistumo, adinamijos sumažėjimas.
Periferiniame kraujyje:
• mažakraujystė;
• pseudoleukocitozė (dėl padidėjusio jaunųjų raudonųjų ląstelių, kurios suskaičiuojamos kaip leukocitai);
• retikulocitų padidėjimas.
Biocheminiuose tyrimuose: netiesioginis bilirubinas - iki 350 μmol / l. Jis naikina hepatocitus, miokardo ląsteles, selektyviai veikia smegenų neuronus. Bilirubino perteklius nusėda inkstų kanalėliuose, sukeldamas inkstų infarktą. Bilirubino encefalopatija išsivysto 5-6 dieną.
Dėl ūmaus kepenų ląstelių pažeidimo sutrinka baltymų ir kraujo krešėjimo faktorių sintezė, dėl ko sumažėja protrombinas ir padidėja kraujavimas. Tulžies klampumas ir tankis padidėja dėl didelio jo kiekio, dėl kurio susidaro akmenys ir vystosi obstrukcinė gelta.
Ledinės formos metu išskiriamos kelios fazės:
1. apsinuodijimas apetito stoka, mieguistumas, letargija, sumažėjęs raumenų tonusas, adinamija, vėmimas;
2. poveikis smegenų branduoliams - konvulsinis sindromas, sumažėję refleksai, išsipūtęs fontanelis, kaklo raumenų įtempimas, nistagmas, sumažėjęs širdies ritmas, apnėja;
3. įsivaizduojama gerovė - vystosi 10–14 gyvenimo dienų, išreikšta patologinių neurologinių simptomų sumažėjimu, traukulių išnykimu;
4. komplikacijos - išsivysto per 3–5 gyvenimo mėnesius kaip paralyžius, parezė, traukuliai, kurtumas.
Po dienos mirtis gali įvykti dėl toksinio bilirubino poveikio smegenų branduoliui. Išgyvenę vaikai yra žymiai atsilikę nuo savo bendraamžių psichinės ir fizinės raidos, turi klausos ir regėjimo problemų, silpną imuninę būklę, todėl dažnai kenčia nuo įvairių infekcijų, kurias komplikuoja sepsis.
Aneminė forma
Aneminė forma išsivysto 15% pacientų. Pasirodo:
• letargija;
• blyškumas;
• hepatolieninis sindromas.
Odos ir gleivinių blyškumas nustatomas praėjus 5–7 dienoms, prieš tai užmaskuojamas pageltimas.
Laboratoriniai duomenys:
• hemoglobinas - 60–100 g / l,
• raudonieji kraujo kūneliai - 2,5–3,0 T / l;
• retikulocitozė;
• bilirubinas - normalus arba šiek tiek padidėjęs.
Esant šiai ligos formai greitai pasveikstama, kai perpilamas nedidelis kiekis Rh-neigiamo kraujo.
Naujagimių hemolizinės ligos diagnostika ir prevencija
Norėdami nustatyti naujagimių hemolizinę ligą, pirmiausia jie tiria:
• ankstesnių nėštumų eiga;
• persileidimas ar negyvas vaikas;
• esamų vaikų vystymosi atsilikimas;
• Negimdyto vaiko tėvo rēzus faktorius.
Rh-neigiamų moterų antikūnų nustatymas. Jei jie yra prevencijos tikslais, įvedamas specifinis anti-rezezinis gammaglobulinas, kuris silpnina jų agresyvų poveikį.
Būsimam vaikui hemolizinė liga nustatoma analizuojant amniono skystį, kuris išgaunamas amniocentezės būdu. Įtarimai dėl esamos patologijos kyla, kai nustatomas bilirubinas ir padidėja savitasis sunkis.
Gydymo principai
Gydant reikia nedelsiant pašalinti iš organizmo pavojingus hemolizės produktus ir antikūnus, kurie ją paskatino. Tuo pačiu metu būtina apsaugoti nuo netiesioginio bilirubino toksinio poveikio vaiko organams ir sistemoms, stimuliuoti ir palaikyti kepenų ir inkstų funkcijas.
Šiuo tikslu naudojami:
• šviežio kraujo perpylimas;
• detoksikacijos priemonės per stemplės vamzdelį ir parenteraliai;
• pagerinti kepenų audinių funkcijas ir apsaugą - fenobarbitalio, ATP, metionino, ksilitolio, prednizono savaitės kursą;
• vitaminų terapija (B, C, E grupių vitaminai);
• fototerapija - gydymas mėlyna lempa sustiprina netiesioginio bilirubino oksidaciją, paversdamas jį netoksišku junginiu.
Laiku gydant, vaiko vystymasis nenukenčia. Šiuolaikiniai perinataliniai centrai turi galimybę atlikti vaisiaus intrauterinį kraujo pakeitimą. Tai įmanoma laiku gydant ir apžiūrint nėščią moterį, jos sąmoningą požiūrį į negimusio vaiko sveikatą.
