Hemofilija jie vadinami paveldima liga, kuriai būdingas krešėjimo faktorių trūkumas, kai kraujo krešėjimo procesas sulėtėja, o kraujavimo laikas pailgėja. Dažniau hemofilija pasireiškia berniukams (išskyrus C hemofiliją, kuria gali susirgti ir mergaitės).
Yra trys hemofilijos tipai, kurie skiriasi krešėjimo faktoriu, kurio nėra kraujyje:
- hemofilija A - dažniausiai pasitaiko, kai kraujyje nėra VIII krešėjimo faktoriaus, kurį atstovauja specialus baltymas (antihemofilinis globulinas).
- hemofilija B (kalėdinė liga) - atsiranda esant nepakankamam IX krešėjimo faktoriaus arba kalėdinio faktoriaus aktyvumui.
- C hemofilija yra rečiausia forma, pasireiškianti trūkstant XI krešėjimo faktoriaus.
Hemofilijos geno nešiotojai (laidininkai) yra moterys. Berniukai, gimę tokiai moteriai, turi 50% galimybę susirgti šia liga. Patys nešiotojai, kaip taisyklė, neturi hemofilijos požymių.
Hemofilija - ligos priežastys
Kraujo krešėjimas (hemostazė) yra svarbi apsauginė organizmo reakcija, kurią suaktyvina kraujagyslių pažeidimas ir kraujavimas. Jį teikia specialios medžiagos, vadinamos krešėjimo faktoriais, taip pat smulkiosios kraujo ląstelės arba trombocitai. Sėkmingai baigti krešėjimo procesą ir sustabdyti kraujavimą įmanoma tik tuo atveju, jei yra visi krešėjimo faktoriai, taip pat pakankamas trombocitų skaičius. Trūkstant tam tikrų krešėjimo faktorių, laiku atlikti hemostazę tampa neįmanoma, ty atsiranda hemofilija.
Hemofilija - ligos simptomai
Hemofilija dažniausiai pasireiškia šiais simptomais:
- užsitęsęs kraujavimas, prasidedantis iškart arba per kelias valandas po traumos, danties ištraukimo ar spontaniškai;
- didelių mėlynių (hematomų) atsiradimas po nedidelių sužalojimų;
- dažnas kraujavimas iš nosies;
- intraartikuliarinis kraujavimas (hemartrozė), kuris yra sunki hemofilijos komplikacija, kuriai būdingas kraujo patekimas į sąnarį ir stiprus skausmas, sąnario patinimas ir sutrikusio judėjimo galimybė.
- kraujo buvimas išmatose ir šlapime.
Hemofilija - ligos diagnozė
Visoms trims hemofilijos rūšims būdingi tie patys simptomai, todėl vienos ar kitos rūšies ligą galima diagnozuoti tik atliekant laboratorinius tyrimus.
Hemofilija - gydymas ir prevencija
Gydant labai svarbu žinoti hemofilijos tipą. Paprastai jis pagrįstas faktoriaus, kurio pacientui trūksta, įvedimu į veną. Gydant galima išvengti kraujavimo arba išvengti jo pasekmių be negalios.
Kadangi hemofilija sukelia kraujavimą į raumenis ir poodį, rekomenduojama švirkšti vaistus į veną arba vartoti per burną. Pacientų racioną turėtų sudaryti maisto produktai, kuriuose yra vitaminų A, B, C, D, fosforo ir kalcio druskos. Esant nekomplikuotiems kraujavimams, būtina suteikti pacientui visišką poilsį, šaltį. Norėdami imobilizuoti sergantį sąnarį, gipso liejinys naudojamas 3-4 dienas, tolesnis gydymas atliekamas naudojant UHF.
Tarp prevencinių priemonių svarbią vietą užima susituokusios poros genetinis konsultavimas. Ligoniui, sergančiam hemofilija, ir moteriai, dirbančiai su hemofilija, taip pat sveikam vyrui ir moteriai dirigentė nerekomenduojama turėti vaikų. Kai sveika moteris nėščia nuo paciento, sergančio hemofilija, nuo 14 iki 16 nėštumo savaitės, vaisiaus lytis nustatoma transabdomininės amniocentezės metodu. Jei jis parodys, kad negimęs vaikas yra mergaitė, tada motinoms patariama nutraukti nėštumą, nes yra pavojus, kad hemofilija gali išplisti per moteriškes. Moteriška laidininkė gali būti nustatyta nustatant VIII ar IX faktorius jų kraujyje, naudojant kiekybinį biocheminį metodą.
Komentarai
